肌萎缩性侧索硬化症:症状、原因和自然支持策略

肌萎缩性侧索硬化症:症状、原因和自然治疗策略

肌萎缩性脊髓侧索硬化症是一种进行性神经退行性疾病。它会影响大脑和脊髓中的神经细胞。患肌萎缩侧索硬化症的人，大脑与肌肉失去联系。这会导致一个人失去走路、说话、吃饭的能力，最终失去呼吸的能力。

这种致命的、使人衰弱的疾病被命名为卢葛雷克氏症，以纪念在20世纪40年代死于渐冻人症的著名洋基队棒球运动员。在美国，每年大约有5000人被诊断为ALS。在90%的这些病例中，找不到可确定的病因。

线粒体功能障碍是肌萎缩性侧索硬化症的标志。研究还表明，能量代谢失调可能导致肌萎缩侧索硬化症患者运动神经元的选择性丧失。其他可能导致肌萎缩性侧索硬化症的因素包括肠道微生物群失衡、肠道通透性、接触毒素、营养水平低、基因突变等。

遵循生酮指导方针的抗炎饮食可能对ALS患者非常有益。本文将讨论这一营养计划以及其他自然策略，如支持线粒体、平衡微生物群和治愈肠道。检测潜在的问题，如肠道菌群失调、感染和营养缺乏是确定致病因素的好方法。

ALS是什么?

肌萎缩性脊髓侧索硬化症是一种进行性疾病神经退行性疾病这会影响大脑和脊髓中的神经细胞。它是由法国神经学家Jean-Martin Charcot在1869年发现的。

A-myo-trophic来自希腊语。“A”表示没有，“Myo”表示肌肉，“Trophic”表示营养:“没有肌肉营养。”当肌肉没有营养时，肌肉就会“萎缩”或消瘦。“侧位”指的是脊髓中神经细胞发出信号并控制肌肉的区域。当这个区域退化时，它会导致该区域的疤痕或硬化(硬化)(1)．

运动神经元从大脑延伸到脊髓，从脊髓延伸到全身的肌肉。肌萎缩侧索硬化症会导致这些神经元的逐渐退化并最终死亡。当运动神经元死亡时，大脑启动和控制肌肉运动的能力就会丧失。

肌萎缩性侧索硬化症患者受到影响的运动神经是提供自主运动和肌肉控制的运动神经元。随着随意的肌肉活动逐渐受到影响，人们可能会失去说话、进食、移动和呼吸的能力。

ALS患者的平均存活时间是3到5年。然而，许多人能活10年或更长时间。著名理论物理学家、剑桥大学前教授斯蒂芬·霍金因患渐冻症数十年而闻名。霍金于1963年被诊断出ALS，并于2018年去世，享年76岁。

在著名的棒球运动员卢·格里克被诊断出患有肌萎缩性侧索硬化症后，肌萎缩性侧索硬化症也被称为卢·格里克氏症。“冰桶挑战”引起了国际社会对这种疾病的关注。

肌萎缩性侧索硬化症的类型和原因

肌萎缩性侧索硬化症有两种类型，散发性和家族性。家族性渐冻症(FALS)是指这种疾病是遗传性的。在美国，这种类型的病例占所有病例的5%到10%。在FALS中，家庭中不止一人患有ALS。有时家庭成员有额颞叶痴呆也

FgluALS病例的遗传分析表明，超氧化物歧化酶1 (SOD1)，在TAR DNA结合蛋白(TARDBP)编码TDP-43，并在肉瘤中融合(付家)，以及在9号染色体开放阅读框中重复扩增的己核苷72（C9ORF72)是ALS最常见的遗传原因(2)．

患有FALS的人所生的孩子有50%的几率会遗传这种基因突变，并可能患上这种疾病。然而，遗传这种基因突变并不能保证一个人就会出现ALS的症状。如果出现症状，FALS患者往往比散发性ALS患者更早出现症状。

散发性肌萎缩侧索硬化症是最常见的肌萎缩侧索硬化症，可能影响任何人，任何地方。这种类型的ALS占美国所有病例的90%到95%。散发性肌萎缩性侧索硬化症的确切病因尚不清楚，但可能是环境和遗传风险因素的综合作用。

可能的环境风险因素和原因包括:

• 重金属的毒性
• 头颈部创伤
• 镁和钙含量低
• 谷氨酸毒性
• 抗氧化缺乏，包括SOD和谷胱甘肽
• 无法正常消化蛋白质
• 维生素E和维生素B12水平低
• 接触包括杀虫剂在内的毒素
• 免疫系统功能障碍
• 吸烟

肌萎缩性侧索硬化症患者线粒体和代谢功能障碍

越来越多的证据表明，ALS患者存在代谢缺陷(2)．肌萎缩性侧索硬化症患者线粒体、碳水化合物和脂质代谢失调，尽管这种失调的机制仍不清楚。

为了满足大量的能量需求，中枢神经系统(CNS)依赖葡萄糖提供能量。糖代谢缺陷和线粒体功能障碍限制了三磷酸腺苷(ATP)对中枢神经系统组织和肌肉的利用。ATP是细胞中携带能量的分子。

肌萎缩性侧索硬化症患者的能量吸收和消耗不平衡。能量吸收往往降低，而能量消耗则增加。这会导致体重下降，并与疾病的进展相关。

肌萎缩侧索硬化症患者的运动神经元中也显示出amp激活蛋白激酶(AMPK)的活性升高。AMP-K(单磷酸腺苷活化蛋白激酶)是一种细胞酶，调节我们的身体使用和转换能量的方式。AMP-K是我们身体的主调节开关，参与调节葡萄糖摄取，产生新的线粒体，等等。

AMPK在细胞能量平衡中起着重要作用。活跃的AMPK导致分解代谢(组织分解)的增加和合成代谢(组织构建)途径的减少(2)．

肥大细胞激活和渐冻症

肥大细胞与许多神经炎症疾病有关，包括肌萎缩性侧索硬化症。这些独特的细胞存在于身体的大多数组织中，包括中枢神经系统。它们具有多种功能，参与先天免疫系统和适应性免疫系统。肥大细胞除了是人体抵御病原体的第一道防线外，对炎症性疾病的发病机制也至关重要。

肥大细胞被激活时产生许多炎症介质。在中枢神经系统中，肥大细胞有助于正常的行为发育和功能(3.)．然而，当神经炎症延长时，它会增加氧化应激和附近神经元的死亡。这是神经退行性疾病的常见机制(4)．

ALS症状

肌萎缩性侧索硬化症的最初症状和病情发展速度在不同人群中存在很大差异。（5)并非所有ALS患者都有相同的症状、相同的病情发展顺序或模式。然而，大多数ALS患者的症状是逐渐出现的。

渐进性肌肉无力是渐冻症最常见的初始症状。这种症状可能从控制语言的肌肉开始，导致说话含糊不清或肢体肌肉抽搐和无力。

ALS的其他体征和症状包括:

• 掉入
• 走路困难
• 日常活动困难
• 手无力或笨拙(掉东西)
• 腿、脚或脚踝无力
• 手臂和/或腿的不正常疲劳
• 口齿不清
• 吞咽困难
• 肌肉抽筋和抽搐
• 无法控制的大笑、哭泣或打哈欠
• 认知和行为的改变

呼吸急促呼吸是肌萎缩侧索硬化症的常见症状，因为它对呼吸肌肉有影响。最终，肌萎缩性侧索硬化症患者将需要永久性的呼吸支持来帮助呼吸。ALS导致死亡的一个常见原因是呼吸衰竭。

由于肌萎缩性脊髓侧索硬化症只攻击运动神经元，视觉、触觉、听觉、味觉和嗅觉都不受影响。对许多人来说，眼睛和膀胱的肌肉通常不会受到影响。

如何诊断ALS ?

ALS很难诊断。还有其他类似肌萎缩性侧索硬化症的疾病必须被排除。诊断是通过临床检查和一系列诊断试验做出的。一份全面的诊断检查包括以下大部分(如果不是全部的话)程序:

• 电诊断测试包括肌电图(EMG)和神经传导速度(NCV)
• 血液和尿液研究包括高分辨率血清蛋白电泳、甲状腺和甲状旁腺激素水平和24小时尿液重金属收集
• 脊椎抽液
• x射线，包括磁共振成像(MRI)
• 颈椎脊髓图
• 肌肉和/或神经活检
• 彻底的神经学检查

这些检查由医生自行决定，通常以其他诊断检查和体检的结果为基础。该领域公认的专家名单:ALS协会认证中心和ALS诊所．

ALS的常规治疗

目前，ALS还没有治愈的方法，也没有有效的治疗方法。然而，世界各地的科学家都在进行研究，以更多地了解这种疾病，并开发更多的治疗方法，希望能治愈ALS。

四种药物被美国FDA批准用于治疗ALS: Riluzole, Nuedexta, Radicava和Tiglutik。ALS患者使用的其他治疗方法包括物理治疗、语言治疗、营养支持和呼吸支持。

肌萎缩侧索硬化症的自然支持策略

有许多支持策略可能对ALS患者有帮助。这些策略还没有被证明可以预防、减轻、治疗或缓解ALS，然而，它们对改善个人健康和生活质量非常有帮助。一定要咨询你的医疗保健提供者关于这些策略。

1.抗炎生酮营养计划

对于肌萎缩性侧索硬化症患者来说，摄入营养丰富、抗炎的饮食是很重要的。遵循生酮指南对ALS也有帮助。增加膳食脂肪和胆固醇的摄入可降低患肌萎缩性侧索硬化症的风险和疾病恶化的速度(6)．

消炎饮食排除了引起炎症的食物，包括营养丰富的有机非转基因蔬菜、水果、草药，健康的脂肪和清洁蛋白质。这种饮食有助于减少炎症，提高营养水平，减少毒素负荷。

生酮饮食是一种营养计划，帮助身体产生酮，并利用这些酮作为能量来源。生酮营养计划的宏量营养素比例为:

• 65 - 70%健康的脂肪
• 15 - 30%干净的蛋白质
• 5 - 10%的碳水化合物

生酮饮食对增强健康细胞很重要。通过生酮饮食，你的健康细胞使用脂肪中的酮作为能量，而不是碳水化合物中的葡萄糖。

食品,以避免

炎症和毒素与肌萎缩侧索硬化症有关。避免炎症性食物和含有杀虫剂或其他有毒碎片的食物是非常重要的。这些包括传统饲养动物的肉类和奶制品、养殖鱼类、加工食品、氢化脂肪和高度加工植物油、精制糖和谷物以及转基因食品。

食品添加剂和防腐剂人造甜味剂应严格避免。饮食中摄入味精(MSG)与渐冻人症(ALS)有关。人造甜味剂中的天冬氨酸是一种强效神经毒素。

食物包括

吃的食物上有消炎药，生酮饮食是完整的，未经加工的清洁来源的食物。这些食物包括草饲肉、野生鱼类、放牧鸡和鸡蛋。包括各种蔬菜，如十字花科蔬菜，韭菜，青葱，黄瓜，芦笋和绿叶蔬菜。营养丰富，低血糖的水果包括浆果，柠檬和酸橙，葡萄柚和老苹果。

蔬菜、水果和草药含有丰富的抗氧化剂和植物营养素。抗氧化剂保护细胞免受自由基损伤和氧化应激，这与ALS有关。它们还有强大的抗炎作用。

高质量的脂肪是抗炎生酮饮食中非常重要的一部分。健康的脂肪存在于椰子，橄榄，牛油果中，它们的油和脂肪食草黄油和酥油。在野生鲑鱼、草饲牛肉和乳制品中发现的Omega-3脂肪酸和共轭亚油酸(CLA)对神经健康很重要。这些健康的脂肪是对抗炎症和维持神经功能的有效燃料来源。

2.支持线粒体

线粒体功能障碍是肌萎缩性侧索硬化症的标志(2)．线粒体对肌萎缩性侧索硬化症中死亡的运动神经元尤为重要，因为这些细胞必须满足细胞能量的特殊需求。它们还参与了细胞凋亡的过程，即细胞的故意移除。

研究人员发现，SOD1突变的小鼠细胞中的线粒体受到了损伤。这种与某些遗传性肌萎缩性侧索硬化症相关的突变蛋白确实可能在这些重要的细胞器中形成异常沉积。在肌萎缩性侧索硬化症中，越来越多的证据表明，线粒体上的作用或源于线粒体的作用可能是该疾病的重要组成部分。线粒体的变化可以在肌萎缩性侧索硬化症的身体症状出现之前被检测到。

线粒体在肌萎缩性侧索硬化症中的作用可以解释为什么SOD1突变蛋白选择性地损伤运动神经元。最近的一些研究表明，突变的SOD1蛋白在ALS患者的线粒体中积累。在健康细胞中，正常的SOD1蛋白存在于整个细胞中，但可能不在线粒体中。

突变的SOD1可能转移到肌萎缩性侧索硬化症患者的线粒体中，这可能发生在运动神经元中，而不是肝脏和肾脏中。证据还表明，突变的SOD1附着在参与细胞死亡过程的关键蛋白上，进一步涉及肌萎缩性侧索硬化症中的线粒体和细胞凋亡。

支持线粒体功能的营养物质

有一些已知SOD1突变的小鼠线粒体有物理损伤。细胞器膨胀，然后形成空腔。正常的线粒体由紧密折叠的膜组成。患肌萎缩性侧索硬化症时，线粒体中会出现空白，内膜也会破裂。在小鼠的疾病过程早期，线粒体中就出现了空洞。为细胞提供能量的线粒体反应减慢。

虽然这一科学正在出现，但支持线粒体对任何ALS患者都至关重要。一些支持线粒体健康的关键营养素包括α硫辛酸，辅酶q10, n -乙酰半胱氨酸，B族维生素，镁，乙酰左旋肉碱，一水肌酸和d -核糖。一定要和你的保健医生讨论剂量。

产生酮可能是身体的压力源，特别是如果你有线粒体功能障碍。MCT油很容易转化为酮，以缓解这种压力，改善您的酮症状态。最好的MCT油是纯C8(辛酸)形式，因为它能最快地转化为酮。

3.尽量减少毒物接触和排毒身体

解毒很重要，因为越来越多的证据表明，环境毒素在ALS和其他神经疾病中起着重要作用。毒素无处不在。它们存在于个人护理产品、清洁用品、空气、水等中。由于不可能消除所有的毒素接触，练习日常排毒策略是重要的。

排毒的器官有很多，包括肝、胆、皮肤、淋巴系统、肺和肾。支持所有这些排毒器官清除毒素和改善你的健康是很重要的。一些支持肝胆健康的优秀草药包括水飞蓟、蒲公英和欧芹。

果汁、咖啡灌肠、桑拿、淋巴净化、体育锻炼、呼吸练习、重金属解毒和规律排便都是排除毒素的不同策略和途径。提高你的牙齿健康通过清除汞合金而感染牙根治疗龋齿和牙周病

4.平衡肠道微生物组

适当的肠道微生物多样性和平衡对整体健康至关重要，可能在ALS中起作用。你的肠道微生物群是胃肠道中庞大而复杂的微生物群落。肠道和大脑通过肠道/大脑轴相连。

几项研究表明，肌萎缩性侧索硬化症患者的肠道通透性增加与不良微生物群有关(2)．最近的研究表明，肠道微生物群可能会影响ALS的病程(7)．微生物群的低多样性与肌萎缩性侧索硬化症有关。

肌萎缩性侧索硬化症的代谢变化可能是由微生物组的变化引起的。在一项研究中，在给小鼠服用抗生素以清除其微生物群后，渐冻症的症状恶化了。在小鼠接受特定的肠道微生物株，特别是Akkermansia muciniphila后，als样疾病的进展减缓。8)．

帮助平衡肠道微生物群的一种方法是补充益生菌。益生菌是有益的微生物(细菌和酵母)，保持你的肠道和身体健康。补充高质量的益生菌可能是非常有益的。

处理任何肠道感染也很重要。肠道感染是由多种病原体引起的，可以对你的健康和微生物群造成严重破坏。这包括幽门螺旋杆菌、寄生虫、酵母和真菌过度生长和细菌过度生长。

为了测试你的整体肠道健康状况，以及可能的肠道感染GI-MAP™粪便分析测试是市面上最彻底的大便测试。这是美国食品和药物管理局唯一批准的胃肠道微生物和病原体DNA测试。这项综合测试揭示了消化系统、免疫反应、麦胶蛋白和炎症标记物的完整性。

5.治疗肠漏

除了生物失调外，肌萎缩性侧索硬化症患者可能破坏了紧密连接结构，增加了肠道的通透性(漏肠)(2)．当肠壁发炎或受损时，肠壁会比正常情况下更加多孔。这使得未消化的食物分子、细菌和真菌(以及它们的毒素)进入血液。

有一些营养素，如芦荟，l -谷氨酰胺，棉花糖根，滑榆树，阿拉伯半乳聚糖和甘草根，可以帮助愈合肠壁。食用液体营养对治愈肠道和增加营养吸收也有好处。消化液体营养不需要太多的能量，所以你的身体可以专注于愈合和修复。高质量的胶原蛋白或骨汤蛋白粉可能很有帮助。

6.减少EMF接触

有证据表明，渐冻症与暴露于电磁场(EMF)之间存在关联。（10电动势是带电物体产生的物理场。这些包括手机、微波炉、WiFi、智能电表等等。

接触电磁场可能会以各种方式影响你的中枢神经系统和整体健康，这可能是有害的。要了解更多关于电磁场危害的信息以及保护自己免受暴露的方法，请参见这篇文章。

7.优化微量营养素水平

维生素、矿物质、抗氧化剂和氨基酸都是微量营养素。它们在新陈代谢和维持组织功能中起着核心作用。ALS患者可能缺乏维生素和矿物质，特别是维生素B12、维生素E、钙和镁。

使用甲基化维生素B-12可以帮助ALS患者。维生素B12在人体内的主要作用是促进数十种甲基化反应。这些反应对正常生理是必不可少的，包括神经毒素的化学解毒同型半胱氨酸．在ALS患者中，血液同型半胱氨酸水平与ALS残疾水平相关。

维生素B12与叶酸、维生素B6和维生素B2以及由此产生的代谢物一起作用，将同型半胱氨酸转变为无毒的氨基酸蛋氨酸。提供适当的甲基化支持有助于将同型半胱氨酸降低到安全水平，并改善神经健康。使用复合维生素/多矿物质配方可能是有益的。

肌萎缩性侧索硬化症患者可以从检测他们的微量营养素水平中获益。检测微量元素水平的最好方法是用Spectracell微量元素测试．该测试在细胞水平上测量微量营养素的功能缺陷，并提供最全面的营养分析。这允许你使用有针对性的补充来解决任何缺陷。

8.提高谷胱甘肽水平

肌萎缩侧索硬化症与自由基损伤和氧化应激有关。谷胱甘肽，通常被称为“主抗氧化剂”，可能有助于对抗这些问题。它有助于改善炎症反应，并具有维持外源性抗氧化剂，如维生素C和E的活性形式的基本作用。谷胱甘肽保护细胞免受自由基的伤害并修复自由基的损伤。

许多人缺乏谷胱甘肽，可以从补充中获益。至于补充形式，寻找还原性谷胱甘肽，乙酰化谷胱甘肽和脂质体形式的谷胱甘肽。此外，像n -乙酰半胱氨酸(NAC)这样的前体有助于身体产生谷胱甘肽。与你的保健医生讨论剂量。

9.食用欧米加3脂肪酸

长链多不饱和脂肪酸(PUFAs)被纳入脑脂，并调节氧化和炎症过程。食用富含omega-3脂肪酸的食物可能有助于预防或延缓渐冻症的发生(9)．

-3脂肪酸是人体不能产生的必需脂肪。你必须从饮食和补充剂中获取omega -3脂肪酸。omega-3脂肪酸主要有三种:DHA、EPA和ALA。野生捕捞的富含脂肪的鱼类，如鲑鱼和沙丁鱼，含有ω -3脂肪酸EPA和DHA。

10.练习呼吸练习

呼吸短促和呼吸系统问题在ALS患者中很常见。肌萎缩侧索硬化症患者会出现呼吸问题，因为他们的横膈膜变弱，停止刺激肺部呼吸。加强膈肌的呼吸练习可能很有帮助。

简单明了的呼吸技巧是4-7-8练习。这项运动是由安德鲁·韦尔博士结合不同的调息法创造的，调息法是一种古老的瑜伽艺术，通过补充氧气来帮助身体愈合。做这个呼吸练习:

1. 从逐渐分开你的嘴唇开始。
2. 接下来，完全呼气，确保你可以释放所有的空气在你的肺。用力呼气，想象你正在释放身体所有的紧张。
3. 之后，把嘴唇压在一起。同时，用你的鼻子静静地吸气。吸气4秒钟。
4. 还不呼气。试着屏住呼吸数7秒。
5. 现在，你可以通过呼气8秒来释放空气。如果你在呼气的时候能听到“嗖嗖”的声音，那你的动作就是正确的。
6. 对于初学者来说，这个练习可以重复四次。一旦你习惯了，你就可以把重复次数增加到8次。

呼吸也很重要，因为它给组织充氧，这对所有人的表现、能量和功能都是必不可少的。它还会激活副交感神经系统，这是神经系统中控制休息和消化的部分。

11.情感支持

肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)对患者及其家人、朋友和照护者来说是一种情感上的毁灭性打击。许多患有肌萎缩性侧索硬化症的人都经历了更大的压力，抑郁症睡眠不足。

压力和焦虑会影响大脑和内脏的相互作用，这可能会导致肌萎缩性侧索硬化症。这些包括:

• 调节关键的炎症途径
• 减少粘膜血流量
• 以不同的方式引起肠功能障碍
• 激活中枢神经系统的“战斗或逃跑”反应，从而减缓甚至停止消化过程
• 改变肠道菌群
• 肠道通透性增加。

重要的是要采取措施来管理压力和应对困难的情绪。有用的策略包括祈祷或冥想、正念、接地气、深呼吸练习、晒太阳、泻盐浴、优先进行恢复性睡眠和干式刷牙。

除了缓解压力，睡眠还能减少炎症，通过排毒恢复大脑功能。改善大脑的废物清理过程可以降低患神经疾病的风险。

12.考虑高压氧疗法

我建议用高压氧疗法治疗神经退行性疾病，如渐冻症。高压氧支持可以帮助提高组织氧含量，增强身体的防御系统，鼓励新血管生长，减少肿胀，增加干细胞，支持最佳的健康状态。

要了解更多关于高压氧治疗的知识，我推荐阅读这篇文章(11、12、13、14、15)．

结论:

肌萎缩侧索硬化症是一种致命的神经退行性疾病，其特征是运动皮层、脑干和脊髓的上、下运动神经元的选择性丧失。运动神经元的死亡导致进行性肌肉萎缩。在大多数情况下，患者的死亡是由于呼吸衰竭，并发生在诊断后的3至5年内。

ALS是无法治愈的。然而，有一些自然支持策略可能对任何患有这种疾病的人都有帮助。消炎、生酮饮食和生活方式可能是最有效的自然策略之一。其他策略包括支持线粒体、平衡微生物群、治愈肠道、优化微量营养素水平、深呼吸练习、情感支持、避免emf和使用有针对性的补充。

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本文的来源包括:

1.ALS是什么?ALS协会。链接在这里

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4.董宏，张旭，钱燕，肥大细胞与神经炎症，2014年12月;20: 200 - 206。PMID:25529562

5.肌萎缩性侧索硬化症(ALS)，梅奥诊所。链接在这里

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